한국발작성야간혈색소뇨증환우회, 사단법인 공식 설립 헬스앤마켓

한국발작성야간혈색소뇨증환우회, 사단법인 공식 설립

2026-07-29 23:03 | 입력 : 강동진

한국발작성야간혈색소뇨증환우회(회장 임주형)는 지난 7월 25일(토) 오후 1시 FKI타워 컨퍼런스센터에서 사단법인 공식 설립식을 개최하고, 국내 발작성야간혈색소뇨증 환자들의 권익 증진과 치료환경 개선을 위한 본격적인 활동에 나섰다.

발작성야간혈색소뇨증(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, 이하 PNH)은 후천적인 유전자 변이로 적혈구가 보체의 공격에 취약해지면서 지속적으로 파괴되는 중증 희귀혈액질환이다. 빈혈과 극심한 피로, 호흡곤란, 복통 등의 증상이 나타날 수 있으며, 혈전증과 신부전 등 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수 있어 적절한 진단과 치료가 중요하다.

이번 설립식에는 PNH 환자와 가족을 비롯해 삼성서울병원 혈액종양내과 장준호 교수, 이대목동병원 혈액내과 문영철 교수, 서울성모병원 박실비아 교수, 사단법인 한국희귀·난치성질환연합회 정진향 사무총장, 한국혈액암협회 박정숙 총장 등이 참석해 환우회의 새로운 출발을 축하했다.

환우회는 그동안 온라인 커뮤니티를 중심으로 치료 경험과 질환 정보를 공유해 온 환자와 가족들이 뜻을 모아 설립했다. 사단법인 공식 설립을 계기로 환자 간 교류와 정서적 지원을 확대하고, PNH에 대한 사회적 인식 제고와 치료 접근성 개선을 위한 활동을 추진할 계획이다.

이날 행사에서는 설립 경과보고와 임원진 소개, 비전 및 활동계획 발표, 축사와 감사패 전달이 진행됐다. 이어 PNH 환자의 생명과 존엄, 적절한 시기에 치료받을 권리와 정책 결정 과정에 참여할 권리를 담은 ‘환자 권리장전’을 낭독했다.

환우회는 아직 중증 합병증이 발생하지 않았다는 이유로 PNH 환자가 적절한 치료 기회에서 소외돼서는 안 된다고 강조했다. 현재 치료를 시작하지 못한 환자들이 혈전증이나 신부전과 같은 중대한 합병증을 경험하기 전에 C5 억제제 치료를 받을 수 있도록 건강보험 급여기준을 개선해야 한다는 입장이다.

기존 C5 억제제 치료를 받고 있음에도 혈관외용혈로 인한 빈혈과 피로가 지속되는 일부 환자의 미충족 수요도 함께 고려해야 한다고 밝혔다. 보이데야정(성분명 다니코판)은 라불리주맙 또는 에쿨리주맙을 투여 중이면서 혈관외용혈 증상이나 징후가 있는 성인PNH 환자에게 추가로 사용하는 치료제다. 환우회는 이와 같은 추가 치료 옵션이 실제 임상적 필요에 따라 사용될 수 있도록 건강보험 접근성 개선이 필요하다고 강조했다.

임주형 회장은 “PNH 환자와 가족들은 낮은 질환 인식과 제한적인 정보, 치료 접근의 어려움 속에서 오랜 시간 외롭게 질병과 싸워 왔다”며 “환우회가 환자들의 목소리를 하나로 모으고 누구도 치료 기회에서 소외되지 않도록 든든한 울타리가 되겠다”고 밝혔다.

이어 “치료를 시작하지 못한 환자에게는 중증 합병증이 발생하기 전 C5 억제제 치료 기회가 필요하며, 기존 치료 중에도 혈관외용혈과 빈혈, 피로가 지속되는 환자에게는 추가 치료 옵션에 접근할 기회가 필요하다”며 “의료진의 임상적 판단과 환자의 실질적인 치료 필요성을 반영하는 방향으로 보험급여 제도가 개선되기를 바란다”고 말했다.

삼성서울병원 혈액종양내과 장준호 교수는 “C5 억제제 도입으로 PNH 치료 성과가 크게 향상됐지만, 환자마다 질환 상태와 치료 반응이 다르고 일부 환자에게는 치료 중에도 해결되지 않은 문제가 남을 수 있다”며 “적절한 치료를 제때 선택할 수 있는 제도적 환경이 함께 마련돼야 한다”고 말했다.

환우회는 앞으로 질환 및 치료 정보 제공, 환자와 가족 간 교류와 정서적 지원, 질환 인식 개선 활동을 추진한다. 또한 의료진과 희귀질환 유관단체 등과 협력해 환자들의 치료 경험과 제도적 어려움을 수렴하고, 정부와 국회 및 보건의료 관계기관에 치료 접근성과 보험급여 제도 개선을 위한 의견을 전달할 계획이다.

한국발작성야간혈색소뇨증환우회는 이번 사단법인 공식 설립을 시작으로 환자와 가족의 목소리를 체계적으로 대변하고, PNH 환자들이 질환으로 인해 일상과 미래를 포기하지 않는 사회를 만들기 위한 활동을 이어갈 예정이다.